p-ISSN: 1306-696x | e-ISSN: 1307-7945

Quick Search




SCImago Journal & Country Rank
Emergency approach in a rare congenital coexistence-ichthyosis and amniotic band syndrome [Ulus Travma Acil Cerrahi Derg]
Ulus Travma Acil Cerrahi Derg. 2023; 29(5): 638-640 | DOI: 10.14744/tjtes.2022.34663

Emergency approach in a rare congenital coexistence-ichthyosis and amniotic band syndrome

İlker Uyar1, Sibel Burçak Sahin Uyar2
1Department of Plastic, Reconstructive and Aesthetic Surgery, Izmir Katip Celebi University, İzmir-Türkiye
2Department of Pediatrics, Dokuz Eylül University, İzmir-Türkiye

Ichthyosis is caused by Mendelian cornification disorders. Hereditary ichthyoses are divided into non-syndromic and syndromic ichthy-oses. Amniotic band syndrome involves congenital anomalies that most frequently cause hand and leg rings. The bands can wrap around the developing body parts. In this study, it is aimed to present an emergency approach to amniotic band syndrome accompanying a case of congenital ichthyosis. We were asked by the neonatal intensive care unit to consult on the case of a 1-day-old baby boy. On physical examination, congenital bands were found to be present on both hands, the toes were rudimentary, skin scaling was present on the entire body, and the consistency of the skin was stiff. The right testicle was not in the scrotum. Other system examinations were normal. However, the blood circulation in the fingers in the distal of the band had become critical. With the help of sedation, the bands on the fingers were excised, and after the procedure, it was observed that the circulation in the fingers was more relaxed than it had been before the procedure. Coexistence of congenital ichthyosis and amniotic band is very rare. Emergency approach to these patients is very important in terms of saving the limb and preventing growth retardation in the limb. As further developments take place in terms of prenatal diagnoses, these cases will be able to be prevented through the early diagnosis and treatment.

Keywords: Amniotic, band; ichthyosis.

Nadir bir konjenital birlikteliğe acil yaklaşım – iktiyozis ve amniyotik bant sendromu

İlker Uyar1, Sibel Burçak Sahin Uyar2
1İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Anabilim Dalı, İzmir
2Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, İzmir

İktiyozis, Mendel kornifikasyon bozukluklarından kaynaklanır. Kalıtsal iktiyozlar, sendromik olmayan ve sendromik iktiyozlar olarak ikiye ayrılır. Amniyotik bant sendromu, en sık el ve bacak halkalarına neden olan doğumsal anomalileri içerir. Bantlar gelişmekte olan vücut kısımlarını sarabilir. Bu çalışmada, konjenital iktiyozis olgusuna eşlik eden amniyotik bant sendromuna acil yaklaşımın sunulması amaçlandı. Yenidoğan yoğun bakım ünitesi tarafından bir günlük erkek bebek vakası için konsültasyon istendi. Fizik muayenede her iki elde doğuştan bantlar mevcuttu, ayak parmakları rudimenterdi, tüm vücutta ciltte pullanma ve cilt sertliği mevcuttu. Sağ testis skrotumda değildi. Diğer sistem muayeneleri normaldi. Ancak bandın distalindeki parmaklardaki kan dolaşımı kritik hale gelmişti. Sedasyon yardımı ile parmaklardaki bantlar eksize edildi ve işlem sonrasında parmaklar-daki dolaşımın işlem öncesine göre daha rahat olduğu gözlemlendi. Konjenital iktiyozis ve amniyotik bant birlikteliği oldukça nadirdir. Bu hastalara acil yaklaşım, ekstremitenin kurtarılması ve ekstremitede büyüme geriliğinin önlenmesi açısından çok önemlidir. Prenatal tanılar açısından gelişmeler yaşandıkça erken tanı ve tedavi ile bu vakaların önüne geçilebilecektir.

Anahtar Kelimeler: Amniyotik, bant; iktiyozis.

İlker Uyar, Sibel Burçak Sahin Uyar. Emergency approach in a rare congenital coexistence-ichthyosis and amniotic band syndrome. Ulus Travma Acil Cerrahi Derg. 2023; 29(5): 638-640

Corresponding Author: İlker Uyar, Türkiye
Manuscript Language: English