Peutz-Jeghers Sendromu (PJS), mukokutanöz membranlarda hiperpigmentasyon ve gastrointestinal sistemde hamartomatöz polipler ile kendini gösteren otozomal dominant geçişli, nadir bir hastalıktır. Hamartomatöz poliplere bağlı kanama ve mekanik intestinal obstrüksiyon bu hastalar için bildirilen başlıca komplikasyonlardır. Ayrıca PJS’li hastalarda artmış gastrointestinal ve gastrointestinal dışı malignite riski mevcuttur. Yirmi sekiz ya-şında kadın hasta karın ağrısı ve kusma şikayetleri ile acil servise başvurdu. Karın muayenesinde distansion ve hassasiyet olan hastanın dudaklarında hiperpigmente lezyonlar görüldü. Karın muayenesinde geçirilmiş karın operasyonuna ait skar gözlenmedi. Ön tanıda mekanik intestinal obstrüksiyon düşünülen hastanın, karın tomografisinde distal jejunal anslarda intusepsiyon varlığı tespit edldi. Tanısal laparoskopide jejunal anslarda intusepsiyon gözlendi. Suprapubik yapılan minimal insizyondan sonra, ince bağırsak ansları aleksis içerisinden bidigital palpasyon ile kontrol edildi ve başka bir lümen içi kitle tespit edilmedi. Polibin bulunduğu intususepsiyon segmenti içine alan laparoskopik yardımlı jejunojejunal rezeksiyon ve anastomoz uygulandı. PJS’li hastalarda, hastalığın doğası gereği gastrointestinal sistemde aynı anda birden fazla polip olabilir ve bununla ilişkili olarak tekrarlayan intusepsiyon atakları riski vardır. Kısa bağırsak sendromu ve tekrarlayan laparotomilere bağlı karın içi yapışıklıkları önlemek için PJS’li hastalarda kombine endoskopi ve laparoskopik/laparoskopik yardımlı cerrahi tedavi tercih edilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Hamartomatöz polip, intusepsiyon; laparoskopik cerrahi; Peutz-Jeghers sendromu.Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) is a rare autosomal dominant disorder which is characterized by hyperpigmentation in mucocutaneous membranes and hamartomatous polyps in the gastrointestinal tract (GIT). Common complications reported in patients with PSJ are bleeding and mechanical intestinal obstruction due to the hamartomatous polyps. There is also an increased risk of gastrointestinal and extra-intestinal malignancies in patients with PJS. A 28-year-old female patient was admitted to the emergency service with complaints of abdominal pain and vomiting. In addition to distention and tenderness on abdominal examination, revealed hyperpigmented lesions on her lips. An abdominal examination did not reveal any scar from the previous abdominal operation. The patient with suspected mechanical intestinal obstruction at pre-diagnosis demonstrated intussusception in the distal jejunal loops on abdominal tomography. In the diagnostic laparoscopy observed intussusception in jejunal loops. After a minimal suprapubic incision, small intestine loops were checked through alexis with bidigital palpation and no other intraluminal mass were detected. Laparoscopy-assisted jejunojejunal re-section and anastomosis was performed for the intussusception segment, where the polyb is located. It has been recommended that endoscopic polyps removal should be performed to avoid multiple surgical resections, which lead to short bowel syndrome. It has been recommended that endoscopic polyps removal should be performed to avoid multiple surgical resections, which lead to short bowel syndrome. By the nature of the disease, there may be multiple polyps simultaneously in the GIT and the associated risk of recurrent intussusception attacks in patients with PJS. To prevent short bowel syndrome and intra-abdominal adhesions due to repeated, laparo-tomies treatment with combined endoscopy and laparoscopic/laparoscopy-assisted surgery should be preferred in patients with PJS.
Keywords: Hamartomatous polyp, intussusception; laparoscopic surgery; Peutz-Jeghers syndrome.